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癌性神经肌病

拼音

ái xìng shén jīng jī bìng

概述

癌性神经肌病系指与癌肿转移浸润无关,而发生于癌肿原发病灶症状出现前后的特有的神经、精神及肌病病变。也不包括抗癌药物的毒副作用引起者。

病因病理病机

其发病机制尚未完全阐明。晚近认为其发病与癌毒素、感染、代谢紊乱和营养障碍无关,可能与自身免疫或癌肿所引起的免疫反应有关。神经肌病的病程与癌肿间无固定的相互关系,神经肌病的病变严重性与癌肿大小及生长速度也不相平行。有的症状可在癌肿症状出现之前出现,甚至以神经肌肉症状为主诉而就医,经系统检查方面发现癌肿。常见于肺癌,其次为乳腺癌。其他消化道癌、宫颈癌直肠癌前列腺癌淋巴瘤、多发生性骨髓瘤等亦可见到。

临床表现

一、末梢神经病变

(一)感觉型末梢神经病变。多呈亚急性或潜在性起病,主要表现为四肢远端开始的不同程度的麻木、疼痛或异样感觉。逐渐进行,并向近端发展,呈手套或短袜子式浅、深感觉障碍。常伴有亚急性小及皮质变性。脑脊液正常或有蛋白升高。

(二)感觉-运动型末梢神经病变。此型多见于肺癌患者。起病多较急,主要表现为四肢远端对称性肌无力、肌萎缩及腱反射减弱。亦可伴有较轻的四肢套式感觉障碍。脑脊液多正常。

二、肌肉变病

(一)癌性肌无力综合征(Lambert-Eaton Syndrome)。常见于小细胞未分化型肺癌。主要表现为肢带肌无力。亦可累及唇咽、发音及表情运动等肌肉。在主动运动后肌力可有暂时性增加,多数对新斯的明缺乏反应,肌电图重复电刺激无波幅递减现象,此与重症肌无力不同。

(二)重症肌无力。多见于胸腺瘤或胸腺癌者。症状与重症肌无力相同。

(三)其他肌病。肢体近端肌无力、萎缩,但病理检查无炎细胞浸润,与多发性肌炎有别。

(四)多发性肌炎与皮肌炎。其症状与一般多发性肌炎、皮肌炎相同,唯发病较缓,肿痛得到有效治疗时症状消失,而肿瘤复发时可重现。

三、脊髓病变

临床上可表现为进行性脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧索硬化、亚急性坏死性脊髓病变或横贯性脊髓炎的症状。病情进展较快,重则可导致死亡。

四、脑病

(一)亚急性小脑皮质变性。呈急性或亚急性起病,主要表现为小脑性共济失调,还可有眼球震颤,精神异常。

(二)慢性器质性精神病。多呈缓慢进行,表现为智力减退、记忆障碍、抑郁或欣快,偶而呈Korsakov综合征表现。亦可有痉挛发作,瘫痪、失语和不自主运动等。

(三)边缘性脑炎。仅在病理检查中大脑边缘系统的海马回、带状回、额叶眶面等有脑炎样改变,但临床上却无“脑炎”样表现。

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